我一定会"东山再起"——庞贝病"淡定姐"宫学敏的故事

2021-04-23 15:08 来源:新浪健康 作者:佚名 原文链接:点击获取

1.我命由我

1988年生于齐齐哈尔的宫学敏,从小喜欢医生护士们穿的白大褂,长大后如愿考上了护理专业。2011年开始参加工作,战斗在临床一线,急诊,癌症病房都锻炼过。她天生就是个冷静的孩子,工作后则越发淡定,心理强大,被人称为"淡定姐"。正因如此,2017年被确诊为"庞贝病"时,医生告诉她,这个病很罕见,她会逐渐呼吸衰竭,肌肉萎缩,但不会很快离世。她很平静的接受了这个事实。从病情爆发入院到确诊仅用了2个月时间,是她的那份冷静决断与医学知识帮助了自己。 

"当我躺在哈尔滨医院的ICU里,被多次下发病危通知书时,听到了医生在谈论什么,我清楚我的病他们没见过,我需要尽快转院",宫学敏回忆起确诊过程,像在说别人的故事。在她的要求下,家人带她去了北京朝阳医院,又辗转到了协和医院,通过基因检测,她终于被确诊为庞贝病。那年她刚刚30岁,属于晚发型患者。

2.我要工作

确诊以后,医院领导考虑到她的身体情况不适合再从事高强度的护士工作,为其转岗到门诊分诊处。每日来医院的患者和家属不会相信,一个晚上只要平躺就需要带呼吸机的人,白天可以坐着为他们服务,快速处置着源源不断的各种诉求。哪怕是2020年疫情期间,本来就呼吸衰竭的她要全天带着口罩,每天都是累崩溃的状态。"应该是我的意志力吧,我告诉自己一定要起来去工作",谈到当时的艰难宫学敏依旧淡定,"我去工作,是为了那份救死扶伤的自豪感。我没病的时候在病房工作期间,患者好了家属下跪的都有,每次面对这些我就很欣慰。"

生病4年来,她的病情在进展。以前可以爬3-4层楼梯,现在上2层楼都无法完成。走路的姿态也变了,"像一只鸭子"。所以她每天要坐电梯去位于2楼的岗位,可是医院的电梯总是很拥挤的,很少人去2楼也坐电梯。有一次在挤的密不透风的电梯里,有人抱怨"怎么还有人去2楼也来挤的!",她站在角落里默不作声,门开了蹒跚地走出去,背后是无数探究的目光和议论。因为疾病,她成了医院的"名人",但却少有来自同事们的"理解"。"毕竟感同身受这事是不太可能的"宫学敏总结到,"所以我提前去医院,晚些回家,错过高峰,不想和人打交道。"

3.我要自救

"这个病目前国内有药,可缓解病程,但是黑龙江医保不报销,如果我用药,一年就是200万,终身用药。康复的办法目前也没有医生懂,我完全是无医无药的状态",身为医护工作者的宫学敏比一般患者多了一份自救的意识,她深知药物的重要性,去省医保局反应诉求,但三年了毫无进展。"现在只有浙江省可以解决庞贝病患者用药难题,他们对罕见病患者10万/年封顶,如果有人属于特困低保家庭,每年自付会更少,其他地方的患者太羡慕他们了"。

通过庞贝病患者组织,黑龙江省目前找到的患者只有6-7个人,其他人的状况都比宫学敏差很多,有人已经卧床,有的患者婴儿期发病已经夭折。看上去争取省医保政策的重担落在她的肩上,"用不上那个缓解药真的很失望,我现在天天在关注基因疗法的进展,希望有一天可以扭转乾坤,我要东山再起,我不信我这辈子难道就这样了吗!"一直很平静的她,说到此会略显得心情波动。

自己是罕见病患者,父母年纪大了,以后恐怕还需要她的照顾,唯一的弟弟在外地打工。"生活太苦了,远多于甜。唯一安慰的是领导照顾我,让我可以自己养活自己。家人,同事其实都帮不上什么,我唯有自救自助"。

这是位不同凡响的患者,她可以十分冷静的接受那么残酷的现实。身处生死寻常的医院,她可以深刻理解别人的痛苦,但自己的痛苦却那么孤独。无处去诉说,也要诉说,想要讲给更多人听——我要活下去,还要活得有价值。